Petit tour en SLA
Certains d’entre-nous confondent la sclérose en plaques (SEP) et la sclérose latérale amyotrophie (SLA) ou maladie de Charcot, alors essayons ici de décrire la SLA et retrouvons des articles sur la SEP:
http://aspu.over-blog.com/article-qu-est-ce-que-la-sclerose-en-plaques-99371029.html
http://aspu.over-blog.com/article-sclerose-en-plaques-sep-vous-connaissez-112533830.html
La maladie de Charcot:
La SLA est une maladie neuro dégénérative rare, complexe et mutifactorielle comme la SEP. Elle touche les adultes. Pour le Pr Vincent Meininger, qui coordonne le réseau SLA « ce n'est pas une maladie, mais des maladies. On parle de syndrome », déclare-t-il.
Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique
Aux États-Unis, elle est également nommée « maladie de Lou Gehrig », du nom d'un joueur de baseball renommé, mort de cette maladie en 1941. Il ne faut pas la confondre avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d'évolution moins grave, la maladie de Charcot-Marie-Tooth.
Ce que la science nous apprend sur la SLA :
· la médecine traditionnelle ne sait pas la soigner
· environ 8000 personnes sont touchées en France, dont une large majorité d’hommes
· la moitié des malades meurent en moins de deux ans
· elle touche environ 6 personnes sur 100 000
· on ne connait pas les causes de l’apparition de la SLA
La symptomatologie initiale se manifeste par la coexistence de troubles moteurs centraux et d'atteintes neurogènes périphériques. Les signes sont la contraction incontrôlé des muscles, une exagération des réflexes, l’apparition de crampes, la perte de force musculaire, la fonte musculaire. Il n'existe aucun trouble sensitif dans cette maladie.
L'évolution est très variable, pouvant s'étendre de quelques mois à plusieurs années (la durée moyenne étant inférieure à quatre ans). Elle se caractérise par une paralysie d'installation progressive, accompagnée d'amyotrophie. L'atteinte de la fonction respiratoire conditionne généralement le pronostic.
Un syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques) peut survenir. Une atteinte des fonctions cognitives, de type dégénérescence fronto-temporale (DFT), se rencontre parfois. Dans certaines formes héréditaires, un membre de la famille peut développer soit une dégénérescence fronto-temporale, soit une SLA.
La prévalence de la SLA est de 5 à 7 pour 100 000. Elle serait plus faible chez les populations asiatique, africaine et hispanique. Il existe une augmentation globale de la prévalence, d'environ 50 % sur les 50 dernières années. Elle est attribuée à l'augmentation de l'espérance de vie des populations et à de meilleurs critères diagnostiques. Mais, une participation environnementale n'est pas exclue. Certaines localités du Pacifique sont connues pour avoir une très forte sur-incidence de SLA (île américaine de Guam, péninsule japonaise de Kii), associées à des syndromes démentiels et à la maladie de Parkinson. Malgré les études, il n’y a pas d’explication.
Le pic d'incidence se situe entre 55 et 70 ans. Le rapport hommes/femmes est entre 1,3 et 2 (il tend à s’égaliser). Il existe une forme familiale (génétique) correspondant à 5 à10 % des cas .
Jusqu'en 2011, plusieurs mécanismes étaient suspectés pour expliquer l'atteinte spécifique des motoneurones sans qu'aucun n'ait été formellement établi. Plusieurs pistes sont explorées :
- Une dérégulation cellulaire de la gestion du stress oxydatif, comme le montre l'implication des gènes codant la superoxyde dismutase (SOD) dans les formes familiales.
- Un phénomène d'excito-toxicité : soit par excès de glutamate ou d'une molécule apparentée, soit par des mutations modifiant les récepteurs au glutamate.
Une dérégulation des mécanismes d'apoptose (mort programmée de la cellule)
D’autres hypothèses:
- Plusieurs études scientifiques ont trouvé des corrélations statistiques chez les agriculteurs par exposition aux pesticides;
- Les traumatismes physiques importants et/ou le sport à haut niveau;
- L'exposition aux métaux lourds (hypothèse très discutée) ;
- Le tabac;
- Une alimentation grasse ;
- L'entérovirus (cousin du poliovirus), dont une réactivation tardive expliquerait la maladie (plusieurs cas de SLA chez des patients atteints du SIDA) ;
- Une intoxication alimentaire par un acide aminé semblable au glutamate, la BMAA (bêta-N-méthylamino-L-alanine), qui est produite par la plupart des cyanobactéries,
- Suivant l'hypothèse d'une exposition environnementale, les anciens combattants de la guerre du Golfe atteints de SLA sont indemnisés.
Comme pour la SEP, on suspecte toujours un gène. Il est cependant difficile de faire la part des choses entre cas sporadiques, cas héréditaires et terrain de susceptibilité génétique , d'autant plus que les gènes responsables des formes familiales reconnues comme telles ne sont, pour la plupart, pas encore isolés.
Une maladie liée à l’activité physique intensive:
Si l’on ne connaît toujours pas les causes exactes de l’apparition de la maladie, le principal facteur de risque serait lié à l’activité physique intensive. On sait que les personnes hyperactives sont affectées en priorité. Enfin, les corticoïdes et les anabolisants peuvent déclencher l'apparition des symptômes.
Il semblerait que la maladie de Charcot soit tristement et fatalement liée au sport. En effet, dans les pays anglophones on l’appelle « maladie de Lou Gehrig » du nom d’une star du baseball des années 1930 mort de cette maladie à 38 ans. Mais entre d’autres exemples le « syndrome du Calcio » interpelle, jugez plutôt:
Le cas des footballeurs italiens :
Les anciens footballeurs professionnels italiens sont sept à huit fois plus touchés que le reste de la population. Près de 40 morts entre 1973 et 2008. La première victime a été Armando Segato (milieu de terrain de la Fiorentina (1952-1960), mort à 43 ans d'une SLA (en 1973), puis près de 40 footballeurs célèbres du championnat d'Italie ont suivi dont Guido Vincenzi (Sampdoria, 1958-1969), Narciso Soldan (Torino Football Club, 1959-1961), Giorgio Rognoni (Milan AC, 1967-1971), Giuseppe Longoni (Fiorentina, 1969-1973), Adriano Lombardi (Avellino, 1975-1979), Rino Gritti (Avellino, 1975-1977), Albano Canazza (Côme, 1980-1983), Fabrizio Dipietropaolo (AS Rome, 1981-1983), Fabrizio Falco (Salernitana, 1985-1989), Gianluca Signorini (Parme, 1960-2002)60, Lauro Minghelli (Torino, 1989-1993), Ubaldo Nanni (Pise, 1992-1994). Plusieurs joueurs phares des années 1980 sont aussi touchés, Stefano Borgonovo notamment.
À la fin du xxe siècle, le procureur Guariniello découvre ce fait alors qu'il enquêtait sur le dopage dans les clubs de Serie A (première division), dont la Juventus. Il constate aussi un nombre anormalement élevé de pathologies cardiovasculaires et de cancers (pour 24 000 joueurs étudiés, le nombre de cancers était le double du nombre attendu, avec 13 cas de cancer du colon, 9 de cancer du foie, 10 cas de cancer du pancréas au lieu de respectivement 6, 4 et 5 cas en termes de risque statistique. De plus alors que la SLA ne conduit à la mort qu'après plus de deux ans chez 50 % des patients « normaux », et que 10 à 20 % des patients survivent plus de 10 ans, les footballeurs italiens en sont presque tous morts très rapidement (en quelques mois).
La justice italienne (parquet de Turin) a demandé à un épidémiologiste (le Pr Adriano Chio, neurologue) d'étudier un panel de 7 325 ex-footballeurs en activité entre 1970 et 2006 , Les professionnels présentaient également un risque près de 7 fois plus élevé que la normale de développer la maladie, alors que les footballeurs-amateurs ne sont pas touchés. Pour le cas des 5 footballeurs professionnels nés en Italie et ayant joué entre 1970 et 2001 morts de SLA, le risque était 20 fois supérieur au taux normal. Rien ne permet à ce stade de savoir s'il s'agit d'un empoisonnement ou si une cause microbienne pourrait être en cause (des cas groupés de maladie nosocomiale ont été observés aux États-Unis). Curieusement, l'étude révèle que la plupart des malades occupaient le poste de milieu de terrain (Plus précisément, « Le risque de la SLA a été plus élevé pour les carrières durables de 5 ans, pour les milieux de terrain, et pour les joueurs engagés après 1980 »).
Une information judiciaire contre X pour homicide involontaire est ouverte en 1998 par le procureur qui envisage trois pistes :
- L’impact d'un dopant qui aurait pu n'être utilisé qu'en Italie chez les footballeurs ; les corticoïdes et anabolisants sont maintenant connus comme causes possibles de symptômes de ce type;
- Des traumatismes du cerveau ou de la moelle épinière liés au football de haut niveau (ils étaient suspectés, mais outre qu'on ne trouve hors d'Italie qu'un seul footballeur touché par la SLA (Jimmy Johnstone, ex-attaquant du Celtic de Glasgow, vedette des années 1960), une étude statistique poussée avec cas-témoins n'a pas pu confirmer que ce type de traumatisme était un facteur de risque (alors qu'une hyperactivité professionnelle l'était); de même une enquête commandée par le procureur Guariniello, rendue en septembre 2008, n'a mis aucun cas semblable en évidence dans le cyclisme (pour 1 701 coureurs professionnels masculins ayant participé à des championnats entre 1945 et 2001) ni le basket (pour 7 325 joueurs professionnels masculins ayant joué des championnats entre 1980 et 2004)58 ;
- Les traitements pesticides utilisés pour l'entretien des pelouses sportives.
Deux rugbymen sud-africains touchés
Mais la maladie de Charcot n’est pas exclusive aux foot puisque 2 rugbymen sud africains ont déjà alimenté l’actualité sportive en mars dernier. Un reportage de France 2 (diffusé dans l’émission sportive Stade 2) abordait la sur-représentation des maladies neurologiques rares dans l’équipe des Springboks, champions du monde de rugby en 1995. Deux joueurs, Joost Van der Westhuizen et Tinus Linee sont aujourd’hui touchés par la maladie de Charcot. A ce jour, aucune preuve scientifique n’atteste d’un lien entre le dopage et l’apparition de la maladie de Charcot. Selon le Pr Meininger, « il a été clairement montré que ce n'était pas du dopage (concernant les deux rugbymen sud-africains) ». Les spécialistes étudient actuellement la piste de pilules de vitamines B12 que prenaient régulièrement les joueurs sud-africains à l’époque. Cette vitamine, qui était alors autorisée, est connue pour augmenter les effets de l’EPO.
Jusqu’à présent, aucune explication crédible n’a pu être apportée pour expliquer cette hécatombe chez les anciens footballeurs transalpins. Trois pistes sont cependant encore à l’étude :
· Les chocs physiques liés à la pratique du football de haut niveau
· Le dopage et la sur-médication
· Les traitements chimiques liés à l’entretien des pelouses
Après ce petit tour en SLA plus de mélange avec la SEP possible! (ou presque).
Lecteurs sachant lire, je vous salue